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Hypophosphatasie mit Beginn im Kindesalter

ORPHA:247667· ICD-10 E83.3· Childhood-onset hypophosphatasia

Definition

Eine seltene, mittelschwere Form der Hypophosphatasie (HPP) mit Beginn nach dem sechsten Lebensmonat und sehr unterschiedlichen klinischen Merkmalen, die von einer für das Alter niedrigen Knochenmineraldichte bis hin zu ungeklärten Frakturen, Skelettdeformationen und Rachitis mit Kleinwuchs und Watschelgang reichen.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Childhood, Infancy