Ziekte van Darier

Definitie

Een zeldzame, genetische aandoening van keratinisatie, typisch gekenmerkt door keratotische papels, acrale putjes, en acrale wratachtige laesies die geassocieerd kunnen zijn met een uitlokkende factor, en die eender waar op het lichaam kunnen optreden (inclusief mucosale oppervlakken). Mogelijke extracutane manifestaties zijn onder meer nagelanomalieën, blefaritis, droog oog, neuropsychiatrische ziekte en recidiverende obstructie van oorspeekselklier en xerostomie.