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Darier-Krankheit

ORPHA:218· ICD-10 Q82.8· Darier disease

Definition

Eine genetisch bedingte Keratinisierungsstörung, die typischerweise durch keratotische Papeln, akrale Grübchen und akrale warzenähnliche Läsionen gekennzeichnet ist, die mit einem bestimmten Auslöser in Verbindung gebracht werden können und überall am Körper (einschließlich Schleimhautoberflächen) auftreten können. Extrakutane Manifestationen können Nagelanomalien, Blepharitis, trockene Augen, neuropsychiatrische Störungen, rezidivierende Obstruktion der Ohrspeicheldrüse und Xerostomie umfassen.

Prävalenz
1-9 / 100 000
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood