vitalwiki

Doença de Darier

ORPHA:218· ICD-10 Q82.8· Darier disease

Definição

Doença genética rara de queratinização que é classicamente caracterizada por pápulas queratóticas, fossetas acrais e lesões semelhantes a verrugas acrais que podem estar associadas a um fenómeno de gatilho e podem ocorrer em qualquer parte do corpo (incluindo superfícies mucosas). As manifestações extracutâneas podem incluir anomalias ungueais, blefarite, olho seco, doença neuropsiquiátrica e obstrução recorrente da glândula parótida e xerostomia.

Prevalência
1-9 / 100 000
Hereditariedade
Autosomal dominant
Idade de início
Adolescent, Adult, Childhood