46,XX ovotesticulaire geslachtsontwikkelingsstoornis
ORPHA:2138· ICD-10 Q56.0· 46,XX ovotesticular difference of sex development
Definitie
Een zeldzame variatie in geslachtsontwikkeling (DSD), gekenmerkt door histologisch bevestigd testiculair en ovarieel weefsel bij een individu met een 46,XX-karyotype.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Antenatal, Neonatal