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Desarrollo sexual diferente 46,XX ovotesticular

ORPHA:2138· ICD-10 Q56.0· 46,XX ovotesticular difference of sex development

Definición

Es una forma poco frecuente de desarrollo sexual diferente (DSD) poco frecuente caracterizado por la presencia de tejido testicular y ovárico, histológicamente confirmado, en un individuo con un cariotipo 46,XX.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Edad de inicio
Adolescent, Antenatal, Neonatal