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Doença do desenvolvimento sexual 46,XX ovotesticular

ORPHA:2138· ICD-10 Q56.0· 46,XX ovotesticular difference of sex development

Definição

Diferença de desenvolvimento sexual (DDS) rara, caracterizada por tecido testicular e ovárico confirmado histologicamente num indivíduo com cariótipo 46,XX.

Prevalência
1-9 / 100 000
Hereditariedade
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Idade de início
Adolescent, Antenatal, Neonatal