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Différence ovotesticulaire du développement sexuel 46,XX

ORPHA:2138· ICD-10 Q56.0· 46,XX ovotesticular difference of sex development

Définition

Anomalie rare du développement sexuel (ADS) caractérisée par la présence de tissu testiculaire et ovarien confirmée par l'examen histologique chez un individu de caryotype 46,XX.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Antenatal, Neonatal