Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XX, ovotestikuläre
ORPHA:2138· ICD-10 Q56.0· 46,XX ovotesticular difference of sex development
Definition
Eine seltene Variante der Geschlechtsentwicklung ((disorder of sex development, DSD), die gekennzeichnet ist durch histologisch gesichertes Testis- und Ovarialgewebe bei einem Individuum mit dem Karyotyp 46, XX.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Antenatal, Neonatal