Epidermolisi bollosa semplice da deficit di exofilina 5

Definizione

Si tratta di un'epidermolisi bollosa semplice ereditaria rara, caratterizzata da croste desquamative lievi e generalizzate indotte dai traumi e da vesciche intermittenti, occasionalmente associate ad erosione, che guariscono lasciando piccole cicatrici ed iperpigmentazione post-infiammatoria. I segni clinici migliorano con l'età.