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Anémie dysérythropoïétique congénitale type I

ORPHA:98869· ICD-10 D64.4· Congenital dyserythropoietic anemia type I

Définition

Forme d'anémie dysérythropoïétique congénitale (CDA pour congenital dyserythropoietic anemia) caractérisée par une anémie modérée à sévère, souvent macrocytaire, parfois associée à des malformations congénitales, touchant principalement les extrémités distales.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal