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Hyperphénylalaninémie modérée

ORPHA:79651· ICD-10 E70.1· Mild hyperphenylalaninemia

Définition

Forme rare de phénylcétonurie, une erreur innée du métabolisme des acides aminés, caractérisée par des taux sanguins de phénylalanine (Phe) compris entre 120 et 600 micromole/L accompagnée ou pas de signes cliniques d'une altération de la fonction cognitive et de troubles du comportement et du développement.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal