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Déficit en phosphatase du complexe pyruvate déshydrogénase

ORPHA:79246· ICD-10 E74.4· Pyruvate dehydrogenase phosphatase deficiency

Définition

Le déficit en phosphatase du complexe pyruvate déshydrogénase est un sous-type très rare de déficit en pyruvate déshydrogénase (DPDH) caractérisé par une acidose lactique néonatale.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal