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Deficiência de piruvato desidrogenase fosfatase

ORPHA:79246· ICD-10 E74.4· Pyruvate dehydrogenase phosphatase deficiency

Definição

A deficiência de piruvato desidrogenase fosfatase é um subtipo muito raro da deficiência de piruvato desidrogenase (PDHD; ver este termo), caracterizada por acidose láctica no período neonatal.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Infancy, Neonatal