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Myopathie myotonique proximale

ORPHA:606· ICD-10 G71.1· Proximal myotonic myopathy

Définition

Dystrophie myotonique rare d'apparition juvénile ou adulte caractérisée par une myotonie légère et fluctuante, une faiblesse musculaire et, rarement, des troubles de la conduction cardiaque.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adolescent, Adult, Elderly