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Miopatía miotónica proximal

ORPHA:606· ICD-10 G71.1· Proximal myotonic myopathy

Definición

Es una distrofia miotónica poco frecuente de inicio juvenil o en la edad adulta caracterizada por miotonía leve y fluctuante, debilidad muscular y, excepcionalmente, trastornos de la conducción cardíaca.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Elderly