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Déficit en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase

ORPHA:6· ICD-10 E71.1· 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency

Définition

Trouble héréditaire rare du métabolisme de la leucine caractérisé par un tableau clinique très variable, allant de crises métaboliques pendant la petite enfance à des formes asymptomatiques chez les adultes.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
All ages