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Deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa

ORPHA:6· ICD-10 E71.1· 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency

Definición

Es un trastorno hereditario poco frecuente del metabolismo de la leucina, caracterizado por un cuadro clínico muy variable que va desde crisis metabólicas en la lactancia hasta adultos asintomáticos.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
All ages