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3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel

ORPHA:6· ICD-10 E71.1· 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency

Definition

Eine seltene vererbte Störung des Leucinstoffwechsels, die durch ein sehr variables klinisches Bild gekennzeichnet ist, das von einer Stoffwechselkrise im Säuglingsalter bis zu asymptomatischen Erwachsenen reicht.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
All ages