Adrénoleucodystrophie liée à l'X
ORPHA:43· ICD-10 E71.3· X-linked adrenoleukodystrophy
Définition
Maladie paroxystique progressive rare caractérisée par un dysfonctionnement endocrinien (insuffisance surrénalienne et parfois insuffisance testiculaire), une myélopathie progressive, une neuropathie périphérique et, de façon variable, une leucodystrophie progressive.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- X-linked dominant
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly