Adrenoleucodistrofia ligada ao X
ORPHA:43· ICD-10 E71.3· X-linked adrenoleukodystrophy
Definição
Doença peroxissomal progressiva rara caracterizada por disfunção endócrina (insuficiência suprarrenal e às vezes insuficiência testicular), mielopatia progressiva, neuropatia periférica e, variavelmente, leucodistrofia progressiva.
- Prevalência
- 1-9 / 1 000 000
- Hereditariedade
- X-linked dominant
- Idade de início
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly