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Prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes par déficit partiel en IRF8

ORPHA:319600· ICD-10 D84.8· Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases due to partial IRF8 deficiency

Définition

La prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes (PMIM) par déficit partiel en facteur 8 régulateur de l'interféron (IRF8) est une variante génétique rare de la PMIM caractérisée par une susceptibilité sélective à des infections relativement modérées au bacille de Calmette-Guérin (BCG).

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Infancy, Neonatal