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Susceptibilidad mendeliana a enfermedades micobacterianas por deficiencia parcial del IRF89

ORPHA:319600· ICD-10 D84.8· Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases due to partial IRF8 deficiency

Definición

La susceptibilidad mendeliana a enfermedades micobacterianas (MSMD) por déficit parcial del IRF8 (factor regulador de interferón 8) es una variante genética poco frecuente de la MSMD (consulte este término), que se caracteriza por una susceptibilidad selectiva a infecciones relativamente leves con el bacilo Calmette-Guérin (BCG).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Infancy, Neonatal