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Kératodermie palmoplantaire diffuse type Botnien

ORPHA:2337· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma, Bothnian type

Définition

Kératodermie palmoplantaire diffuse isolée rare caractérisée par une hyperkératose palmoplantaire diffuse, homogène, légère à épaisse, de couleur brune à jaunâtre (s'étendant parfois à la face dorsale des doigts). La biopsie cutanée révèle des lésions non épidermolytiques. Aucune altération des cheveux, des dents ou des ongles, ni aucune atteinte syndromique d'autres organes n'est observée.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Childhood, Infancy