Diffuse Palmoplantarkeratose vom Bottnischen Typ
ORPHA:2337· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma, Bothnian type
Definition
Eine seltene isolierte Palmoplantarkeratose, die durch eine diffuse, homogene, milde bis dicke, gelbliche palmoplantare Hyperkeratose gekennzeichnet ist, die sich manchmal über den dorsalen Aspekt der Finger ausbreitet. Die Hautbiopsie zeigt nicht-epidermolytische Veränderungen. Es gibt keine Veränderungen an Haaren, Zähnen oder Nägeln und keine syndromale Beteiligung anderer Organe.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Childhood, Infancy