Cheratoderma palmoplantare diffuso tipo botniano
ORPHA:2337· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma, Bothnian type
Definizione
Si tratta di un cheratoderma palmoplantare diffuso isolato raro, caratterizzato da ipercheratosi palmoplantare diffusa, omogenea, da lieve a spessa, di colore giallastro, che talvolta si estende fino al dorso delle dita delle mani. Se esposta al contatto con l'acqua, assume un aspetto spugnoso, e spesso si associa a dermatofitosi. Di solito i pazienti presentano iperidrosi. La biopsia della cute evidenzia alterazioni non epidermolitiche.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Childhood, Infancy