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Déficit en hypoxanthine-guanine phosphoryl transférase

ORPHA:206428· Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase deficiency

Définition

Le déficit en hypoxanthine-guanine phosphoribosyl-transférase (HGPRT) est une maladie héréditaire du métabolisme des purines avec une surproduction en acide urique et un spectre de manifestations neurologiques selon le degré du déficit enzymatique.

Prévalence
Unknown
Transmission
X-linked recessive
Âge de début
All ages