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Deficiência da hipoxantina-guanina fosforribosiltransferase

ORPHA:206428· Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase deficiency

Definição

A deficiência de hipoxantina-guanina fosforibosiltransferase (HPRT) é uma patologia hereditária do metabolismo das purinas associada a sobreprodução de ácido úrico e a um espectro contínuo de manifestações neurológicas, dependendo do grau da deficiência enzimática.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
X-linked recessive
Idade de início
All ages