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Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel

ORPHA:99901· ICD-10 E71.3· Acyl-CoA dehydrogenase 9 deficiency

Definition

Der Acyl-CoA-Dehydrogenase 9 (ACAD9)-Mangel ist ein seltener Mangel des Komplex I in der Atmungskette. Charakteristisch sind neurologische Funktionsstörungen, Leberversagen und Kardiomyopathie.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Childhood, Infancy, Neonatal