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Holoprosenzephalie, alobäre

ORPHA:93925· ICD-10 Q04.2· Alobar holoprosencephaly

Definition

Eine schwere Form der Holoprosenzephalie mit nur einem Hirnventrikel und ohne interhemisphärische Fissur. Schwere kraniofaziale Merkmale können sich als Zyklopie, Ethmozephalie oder Zebozephalie manifestieren.

Prävalenz
1-9 / 100 000
Vererbung
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal