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Oloprosencefalia alobare

ORPHA:93925· ICD-10 Q04.2· Alobar holoprosencephaly

Definizione

Si tratta di una forma grave di oloprosencefalia, caratterizzata da un unico ventricolo cerebrale, in assenza della fessura interemisferica. I dismorfismi craniofacciali sono gravi e comprendono la ciclopia, l'etmocefalia e la cebocefalia.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Età di esordio
Infancy, Neonatal