vitalwiki

Smith-Magenis-Syndrom

ORPHA:819· ICD-10 Q93.5· Smith-Magenis syndrome

Definition

Eine genetisch bedingte neurologische Entwicklungsstörung, die durch kognitive Beeinträchtigungen unterschiedlichen Ausmaßes, Verhaltensauffälligkeiten und Schlafstörungen gekennzeichnet ist. Die Patienten zeigen ausgeprägte körperliche Merkmale und eine Vielzahl von Fehlbildungen (z. B. Herz- und Nierenfehlbildungen).

Prävalenz
1-9 / 100 000
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal