Kallmann-Syndrom
ORPHA:478· ICD-10 E23.0· Kallmann syndrome
Definition
Das Kallmann-Syndrom (KS) ist eine erbliche Entwicklungsstörung mit kongenitalem hypogonadotropem Hypogonadismus (CHH) aufgrund eines Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH)-Mangels und mit Anosmie oder Hyposmie (bei Hypoplasie oder Aplasie der Riechkolben).
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial, X-linked recessive
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Childhood