Immundefekt, kombinierter, durch OX40-Mangel
ORPHA:431149· ICD-10 D81.8· Combined immunodeficiency due to OX40 deficiency
Definition
Ein seltener kombinierter T- und B-Zell-Immundefekt, der durch die Anfälligkeit zur Entwicklung eines aggressiven, im Kindesalter auftretenden, disseminierten, kutanen und systemischen Kaposi-Sarkoms gekennzeichnet ist.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Childhood