Immunodeficienza combinata da deficit di OX40
ORPHA:431149· ICD-10 D81.8· Combined immunodeficiency due to OX40 deficiency
Definizione
L'immunodeficienza combinata da deficit di OX40 è un'immunodeficienza rara combinata delle cellule T e B, caratterizzata da suscettibilità al sarcoma di Kaposi ad esordio infantile, aggressivo, disseminato, cutaneo e sistemico.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Childhood