Inmunodeficiencia combinada por deficiencia de OX40
ORPHA:431149· ICD-10 D81.8· Combined immunodeficiency due to OX40 deficiency
Definición
La inmunodeficiencia combinada debida a una deficiencia de OX40, es una inmunodeficiencia combinada de células T y B poco frecuente caracterizada por susceptibilidad a desarrollar sarcoma de Kaposi diseminado, cutáneo, sistémico, agresivo y de inicio en la infancia.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Childhood