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Kindler Epidermolysis bullosa

ORPHA:2908· ICD-10 Q81.8· Kindler epidermolysis bullosa

Definition

Eine seltene Form der hereditären Epidermolysis bullosa (EB), die durch Hautbrüchigkeit und Blasenbildung bei der Geburt gekennzeichnet ist, gefolgt von der Entwicklung von Lichtempfindlichkeit und fortschreitenden poikilodermatösen Hautveränderungen.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal