Epidermolisis ampollosa de Kindler
ORPHA:2908· ICD-10 Q81.8· Kindler epidermolysis bullosa
Definición
Es una epidermólisis ampollosa (EA) hereditaria poco frecuente caracterizada por fragilidad de la piel y formación de ampollas al nacer, seguida del desarrollo de fotosensibilidad y de cambios cutáneos poiquilodérmicos progresivos.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal