Epidermólise bolhosa Kindler
ORPHA:2908· ICD-10 Q81.8· Kindler epidermolysis bullosa
Definição
Epidermólise bolhosa (EB) hereditária rara caracterizada por fragilidade cutânea e formação de vesiculas desde o nascimento, que progride para fotossensibilidade e alterações cutâneas poiquilodermatosas progressivas.
- Prevalência
- 1-9 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Infancy, Neonatal