Epidermolisi bollosa di Kindler
ORPHA:2908· ICD-10 Q81.8· Kindler epidermolysis bullosa
Definizione
L'epidermolisi bollosa di Kindler (KEB) è un'epidermolisi bollosa (EB) ereditaria rara, caratterizzata da fragilità cutanea e vesciche congenite, seguite da fotosensibilità e alterazioni poichilodermiche progressive della cute.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal