Muskeldystrophie Typ Selcen
ORPHA:199340· ICD-10 G71.8· BAG3-related myofibrillar myopathy
Definition
Der Typ Selcen der Muskeldystrophie ist gekennzeichnet durch progrediente Schwäche der Muskulatur der Gliedmaßen und des Stamms verbunden mit Kardiomyopathie und schwerer Ateminsuffizienz in der Adoleszenz. Die Krankheit wird im Kindesalter manifest und schreitet rasch fort.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Childhood