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Distrofia muscular tipo Selcen

ORPHA:199340· ICD-10 G71.8· BAG3-related myofibrillar myopathy

Definición

La distrofia muscular tipo Selcen está caracterizada por debilidad muscular generalizada progresiva asociada a miocardiopatía y a insuficiencia respiratoria grave en la adolescencia. La enfermedad aparece en la infancia y progresa con rapidez.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adolescent, Childhood