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Distrofia muscular, tipo Selcen

ORPHA:199340· ICD-10 G71.8· BAG3-related myofibrillar myopathy

Definição

A distrofia muscular do tipo Selcen é caracterizada por fraqueza progressiva dos membros e dos músculos axiais associada a cardiomiopatia e insuficiência respiratória durante a adolescência. A doença manifesta-se durante a infância e progride rapidamente.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal dominant
Idade de início
Adolescent, Childhood