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Dopa-responsive Dystonie, autosomal-rezessive

ORPHA:101150· ICD-10 G24.1· Autosomal recessive dopa-responsive dystonia

Definition

Die autosomal-rezessive Dopa-responsive Dystonie (DYT5b) ist eine sehr seltene Erkrankung und charakterisiert durch ein Symptomenspektrum, das vom Bild der Dopa-responsiven Dystonie (DRD; siehe dort) bis zur Symptomatik einer progressiven infantilen Enzephalopathie reicht.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal