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右侧三房心

ORPHA:99098· ICD-10 Q24.2· Cor triatriatum dexter

定义

该病是一种罕见的、先天性的、非综合征的心脏畸形,其特征是静脉窦的胚胎右瓣膜持续存在,导致右心房分成两个房间。临床表现取决于右心房间隔的程度和窦房口的大小,从无症状到三尖瓣狭窄、心房颤动、紫绀、晕厥、中心静脉压升高和右心衰竭的症状不等。这种异常可能是孤立的,也可能与其他先天性心脏畸形相关。