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Cor triatriatum dexter

ORPHA:99098· ICD-10 Q24.2

Definizione

Si tratta di una cardiopatia congenita rara non sindromica, caratterizzata dalla persistenza della valvola embrionale destra del seno venoso, che esita nella suddivisione dell'atrio destro in due camere. I sintomi clinici dipendono dal grado di settazione dell'atrio destro e dalle dimensioni dell'orifizio seno-atriale. I pazienti possono essere asintomatici oppure presentare i sintomi della stenosi della valvola tricuspide, fibrillazione atriale, cianosi, sincope, pressione venosa centrale elevata e insufficienza della parte destra del cuore. L'anomalia può essere isolata o associata ad altre cardiopatie congenite.