Coeur triatrial droit
ORPHA:99098· ICD-10 Q24.2· Cor triatriatum dexter
Définition
Malformation cardiaque congénitale non syndromique rare caractérisée par la persistance de la valvule droite du sinus veineux, un vestige embryonnaire entraînant une subdivision de l'oreillette droite en deux chambres. Le tableau clinique dépend du degré de septation auriculaire droite et de la taille de l'orifice sino-auriculaire et oscille entre la forme asymptomatique et les formes symptomatiques à type de sténose de la valve tricuspide, de fibrillation auriculaire, de cyanose, de syncope, de pression veineuse centrale élevée et d'insuffisance cardiaque droite. L'anomalie peut être isolée ou associée à d'autres malformations cardiaques congénitales.