Cor triatriatum dexter

Definition

Eine seltene, angeborene, nicht-syndromale Herzfehlbildung, die durch die Persistenz der embryonalen rechten Klappe des Sinus venosus gekennzeichnet ist und zu einer Unterteilung des rechten Vorhofs in zwei Kammern führt. Die klinischen Manifestationen hängen vom Grad der rechten Vorhofseptation und der Größe der sinoatrialen Öffnung ab und variieren von asymptomatisch bis hin zu Symptomen der Trikuspidalklappenstenose, Vorhofflimmern, Zyanose, Synkope, erhöhtem zentralem Venendruck und Rechtsherzversagen. Die Anomalie kann isoliert oder mit anderen kongenitalen Herzanomalien assoziiert sein.