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Cor triatriatum dexter

ORPHA:99098· ICD-10 Q24.2

Definición

Es una malformación cardíaca no sindrómica, congénita y poco frecuente, caracterizada por la persistencia de la válvula derecha embrionaria del seno venoso, resultando en la subdivisión de la aurícula derecha en dos cámaras. Las manifestaciones clínicas dependen del grado de septación auricular derecha y del tamaño del orificio sinoauricular, variando desde asintomática a síntomas secundarios a estenosis de la válvula tricúspide, fibrilación auricular, cianosis, síncope, presión venosa central elevada e insuficiencia cardíaca derecha. Puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías cardíacas congénitas.