Cor triatriatum dexter

Definitie

Een zeldzame, congenitale, niet-syndromale hartmalformatie gekarakteriseerd door persistentie van de embryonale rechterklep van de sinus venosus, wat leidt tot een onderverdeling van het rechteratrium in twee kamers. Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de mate van septatie van het rechteratrium en de omvang van de sinoatriale opening, en variëren van asymptomatisch tot symptomen tricuspidalisklepstenose, atriumfibrillatie, cyanose, syncope, verhoogde centrale veneuze druk en rechter hartfalen. De anomalie kan geïsoleerd voorkomen of geassocieerd zijn met andere congenitale hartanomalieën.